Histiozytose X Treatment (PDQ®): Behandlung - Patienten-Information [NCI] -Allgemeine Informationen zu Histiozytose X (LCH)

Histiozytose X ist eine Art von Krebs , die Gewebe oder Ursache Läsionen schädigen können in einer oder mehreren Stellen im Körper zu bilden.

Histiozytose X (LCH) ist eine seltene Krebs , die in LCH - Zellen (eine Art von dendritischen Zellen , die Infektion bekämpft) beginnt. Manchmal gibt es Mutationen (Veränderungen) in LCH-Zellen, wie sie bilden. Dazu gehören Mutationen des BRAFgene. Diese Veränderungen können die LCH-Zellen wachsen zu lassen und schnell vermehren. Dies bewirkt, dass LCH Zellen in bestimmten Teilen des Körpers zu bauen, wo sie Gewebe oder Form Läsionen schädigen können.

LCH ist keine Krankheit , der Langerhans'schen Zellen , die normalerweise in der auftreten Haut .

LCH kann in jedem Alter auftreten, ist aber am häufigsten bei jungen Kindern. Die Behandlung von LCH bei Kindern unterscheidet sich von der Behandlung von LCH bei Erwachsenen. Die Behandlungen für LCH bei Kindern und Erwachsenen werden in separaten Abschnitten dieser Zusammenfassung beschrieben.

Überprüfen Sie für die US - klinischen Studien von NCI-Liste der Krebs klinischen Studien , die jetzt Patienten mit Kindheit Histiozytose X akzeptieren. Für spezifischere Ergebnisse, die Suche verfeinern, indem andere Suchfunktionen verwenden, wie zum Beispiel die Lage des Versuchs, die Art der Behandlung, oder den Namen des Medikaments. Sprechen Sie mit Ihrem Kinderarzt über klinische Studien, die richtige für Ihr Kind sein kann. Allgemeine Informationen über klinische Studien ist von der NCI-Website zur Verfügung.

Familiengeschichte oder einen Elternteil haben, der mit bestimmten Chemikalien ausgesetzt wurde, kann das Risiko von LCH erhöhen.

Alles, was das Risiko erhöht, eine Krankheit zu bekommen ist ein Risikofaktor genannt. Nachdem ein Risikofaktor bedeutet nicht , dass Sie erhalten, Krebs ; nicht Risikofaktoren bedeutet nicht, dass Sie nicht Krebs bekommen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie denken, dass Sie gefährdet sein könnte. Risikofaktoren für die LCH sind die folgenden:

  • Mit einem Elternteil, der auf bestimmte Chemikalien wie Benzol ausgesetzt war.
  • Mit einem Elternteil, das auf Metall, Granit oder Holz Staub am Arbeitsplatz ausgesetzt war.
  • Eine Familiengeschichte von Krebs, einschließlich LCH.
  • Nachdem Infektionen als Neugeborene .
  • Nachdem eine entsprechende persönliche oder familiäre Geschichte von Schilddrüsenerkrankungen.
  • Rauchen , vor allem bei jungen Erwachsenen.

Die Ursache für LCH ist nicht bekannt.

Die Anzeichen und Symptome von LCH davon abhängen, wo es in den Körper.

Diese und andere Anzeichen und Symptome können durch LCH oder durch andere Bedingungen verursacht werden. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Sie oder Ihr Kind eines der folgenden haben:

Haut und Nägel

LCH bei Säuglingen können die Haut nur beeinflussen. In manchen Fällen ist die Haut nur LCH kann noch schlimmer über Wochen oder Monate erhalten und ein Formular mit hohem Risiko Multisystem- LCH genannt werden.

Bei Säuglingen, Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Haut wirkt können gehören:

  • Schuppung der Kopfhaut , die wie "aussehen kann Milchschorf ".
  • Heben, braun oder lila Hautausschlag am ganzen Körper.

Bei Kindern und Erwachsenen, Anzeichen oder Symptome von LCH das wirkt sich die Haut und Nägel können gehören:

  • Schuppung der Kopfhaut , die wie folgt aussehen kann Schuppen .
  • Heben, rot oder braun, verkrustete Ausschlag in der Leistengegend, Bauch , Rücken oder Brust, das kann jucken.
  • Bumps oder Geschwüre auf der Kopfhaut.
  • Ulzera hinter den Ohren, unter den Brüsten , oder in der Leistengegend.
  • Fingernägeln , die herunterfallen oder haben verfärbte Rillen, die die Länge des Nagels ausgeführt werden .

Mund

Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Auswirkungen Mund können gehören:

Knochen

Anzeichen oder Symptome von LCH, die den Knochen wirkt können einschließen:

  • Anschwellen oder ein Klumpen über einem Knochen, wie der Schädel, Rippen, Wirbelsäule, Oberschenkelknochen, Oberarmknochen, Ellenbogen, Auge - Buchse, oder Knochen um das Ohr.
  • Schmerz, wo es Schwellung oder ein Klumpen über einem Knochen.

Kinder mit LCH Läsionen in den Knochen um die Ohren oder Augen haben ein hohes Risiko für Diabetes insipidus und andere zentrale Nervensystem Krankheit.

Lymphknoten und Thymus

Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Lymphknoten oder Thymus kann beeinflusst:

Hormonsystem

Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Hypophyse wirkt können gehören:

  • Diabetes insipidus. Dies kann einen starken Durst und verursachen häufiges Urinieren .
  • Langsames Wachstum.
  • Ein früher oder später der Pubertät.
  • Als sehr übergewichtig .

Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Auswirkungen der Schilddrüse können gehören:

  • Geschwollene Schilddrüse Drüse.
  • Hypothyreose . Dies kann dazu führen , Müdigkeit, Mangel an Energie, empfindlich gegen Kälte, Verstopfung , trockene Haut , Ausdünnung Haar , Gedächtnisstörungen, Konzentrationsschwierigkeiten und Depression . Bei Säuglingen kann dies auch einen Appetitverlust verursachen und erstickt an Essen. Bei Kindern und Jugendlichen kann dies auch Verhaltensprobleme verursachen Gewichtszunahme, langsames Wachstum, und späte Pubertät.
  • Atembeschwerden.

Zentrales Nervensystem (ZNS)

Anzeichen oder Symptome von LCH, die das ZNS (betrifft Gehirn und Rückenmark) können gehören:

  • Verlust des Gleichgewichts, unkoordinierte Bewegungen des Körpers, und Schwierigkeiten beim Gehen.
  • Schwierigkeiten beim Sprechen.
  • Ärger zu sehen .
  • Kopfschmerzen .
  • Veränderungen im Verhalten oder Persönlichkeit.
  • Speicherprobleme.

Diese Symptome können durch Läsionen im ZNS oder durch ZNS neurodegenerative Syndrom verursacht werden.

Leber und Milz

Anzeichen oder Symptome von LCH, die die Auswirkungen der Leber oder Milz können gehören:

  • Schwellungen in den Bauch durch eine Anhäufung von zusätzlichen Flüssigkeit verursacht.
  • Atembeschwerden.
  • Gelbfärbung der Haut und das Weiß der Augen .
  • Juckende .
  • Leichte Quetschungen oder Blutungen.
  • Feeling sehr müde.

Lunge

Anzeichen oder Symptome von LCH, dass die Lunge betroffen können einschließen:

  • Kollabierten Lunge . Dieser Zustand kann dazu führen , Schmerzen in der Brust oder Engegefühl, Atemnot, Müdigkeit und eine bläuliche Farbe auf der Haut.
  • Schwierigkeiten beim Atmen, vor allem bei Erwachsenen, die rauchen.
  • Trockene Husten .
  • Brustschmerzen.

Knochenmark

Anzeichen oder Symptome von LCH, die das Knochenmark beeinflusst können einschließen:

  • Leichte Quetschungen oder Blutungen.
  • Fieber.
  • Häufige Infektionen.

Tests, die die Organe und Körpersysteme, bei denen LCH auftreten können, werden verwendet, um fest (finden) und Diagnose von LCH untersuchen.

Die folgenden Tests und Verfahren können (finden) zu detektieren und diagnostizieren LCH oder durch LCH verursacht Bedingungen:

  • Diekörperliche Untersuchung und Geschichte: Eine Prüfung des Körpers allgemeine Zeichen der Gesundheit zu überprüfen, einschließlich auf Anzeichen von Krankheit Überprüfung, wie Klumpen oder irgendetwas anderes , die ungewöhnlich scheint.Eine Geschichte der Gesundheit des Patienten Gewohnheiten und Krankheiten und Behandlungen Vergangenheit wird auch genommen werden.
  • Neurologische Untersuchungen: Eine Reihe von Fragen und Tests , die prüfen Gehirn , Rückenmark und Nervenfunktion.Die Prüfung prüft eine Person, die mentalen Status, die Koordination und die Fähigkeit, normal zu gehen, und wie gut die Muskeln, die Sinne und Reflexe funktionieren. Dies kann auch eine neuro-Prüfung oder eine neurologische Prüfung aufgerufen werden.
  • Blutbild (CBC) mit Differential: Ein Verfahren , bei dem eine Blutprobe gezogen und geprüft nach folgenden Kriterien :
    • Die Menge an Hämoglobin (das Protein , das Sauerstoff trägt) in den roten Blutkörperchen .
    • Der Teil der Blutprobe , bestehend aus roten Blutzellen .
    • Die Anzahl und Art der weißen Blutkörperchen.
    • Die Anzahl der roten Blutkörperchen und Blutplättchen.
  • Blutchemie - Studien:Ein Verfahren , bei dem eine Blutprobe überprüft wird , um die Mengen bestimmter Stoffe in den Körper durch Organe und Gewebe im Körper freigesetzt zu messen. Eine ungewöhnliche (höher oder niedriger als normal) Menge einer Substanz kann ein Zeichen von Krankheit in dem Organ oder Gewebe, die es macht.
  • Leberfunktionstest : Ein Bluttest der Blutspiegel bestimmter Stoffe durch die frei zu messen Leber .Eine hohe oder niedrige Konzentration dieser Stoffe kann ein Zeichen der Erkrankung in der Leber sein.
  • BRAFgene Prüfung: Ein Labortest , in dem eine Probe von Blut oder Gewebe für die BRAF - Gen getestet wird.
  • Urinalysis : Ein Test , um die Farbe des Urins zu prüfen und deren Inhalt, wie zum Beispiel Zucker, Eiweiß, rote Blutkörperchen und weißen Blutkörperchen.
  • Wasserentzug Test: Ein Test zu überprüfen , wie viel Urin gemacht wird und ob es konzentriert wird , wenn wenig oder kein Wasser gegeben wird.Dieser Test wird verwendet, Diabetes insipidus zu diagnostizieren, die von LCH verursacht werden können.
  • Knochenmarksaspiration und Biopsie : Die Entfernung von Knochenmark und ein kleines Stück Knochen durch eine Hohlnadel in den Hüftknochen eingesetzt wird .Ein Pathologe sieht das Knochenmark und Knochen unter einem Mikroskop auf Anzeichen von LCH zu suchen.
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    Knochen und -biopsie. Nach einem kleinen Bereich der Haut betäubt ist, wird eine Jamshidi Nadel (eine lange, hohle Nadel) in den Hüftknochen des Patienten eingeführt. Proben von Blut, Knochen und Knochenmark sind für die Untersuchung unter dem Mikroskop entfernt.

    Die folgenden Tests können auf das Gewebe durchgeführt werden, der entfernt wurde:

    • Immunhistochemie: Ein Test, der Antikörper zu überprüfen , für bestimmte Antigene in einer Probe von Gewebe verwendet.Der Antikörper wird in der Regel mit einer radioaktiven Substanz oder einem Farbstoff verknüpft, die das Gewebe verursacht unter einem Mikroskop zu leuchten. Diese Art von Test kann den Unterschied zwischen verschiedenen Arten von Krebs zu sagen, verwendet werden.
    • Flusszytometrie: Ein Labortest, der die Anzahl von Zellen in einer Probe misst, wie viele Zellen unter Spannung stehen, und die Größe der Zellen.Es zeigt auch die Formen der Zellen und ob es Tumormarker auf der Oberfläche der Zellen. Die Zellen werden mit einem lichtempfindlichen Farbstoff gefärbt, in einem Fluid angeordnet und in einem Strom, bevor ein Laser oder eine andere Art von Licht geleitet. Die Messungen basieren auf wie die lichtempfindlichen Farbstoff auf das Licht reagiert.
  • Knochen - Scan: Ein Verfahren , um zu überprüfen , ob es sich schnell teilenden Zellen im Knochen geteilt wird . Eine sehr geringe Menge an radioaktivem Material wird in eine Vene injiziert und bewegt sich durch den Blutkreislauf. Das radioaktive Material sammelt sich in den Knochen mit Krebs und wird durch einen Scanner detektiert wird.
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    Knochen - Scan. Eine kleine Menge an radioaktivem Material in den Blutstrom des Patienten injiziert , und sammelt sich in abnormalen Zellen in den Knochen. Da der Patient auf einem Tisch liegt , die unter dem Scanner gleitet, wird das radioaktive Material erfaßt und Bilder werden auf einem Computerbildschirm oder Folie.
  • X-ray: Eine Röntgen der Organe und Knochen im Körper.Ein Röntgenstrahl ist eine Art der Energiestrahl, der durch den Körper und auf den Film gehen kann, ein Bild von Bereichen innerhalb des Körpers zu machen. Manchmal ist eine Skelett Umfrage durchgeführt. Dies ist ein Verfahren zur Röntgen alle Knochen im Körper.
  • CT ( Computertomographie ): Ein Verfahren , das eine Reihe von detaillierten Bildern von Bereichen im Inneren des Körpers macht, aus verschiedenen Winkeln aufgenommen wurden.Die Bilder werden von einem Computer zu einem Röntgengerät sind fett dargestellt. Ein Farbstoff kann in eine Vene injiziert oder geschluckt werden die Organe oder Gewebe zeigen sich deutlicher zu helfen. Dieses Verfahren wird auch die Computertomographie, Computertomographie oder Computerized Axial Tomography genannt.
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    Die Computertomographie (CT) des Bauches. Der Patient liegt auf einem Tisch, der durch die CT - Maschine gleitet, die Röntgenbilder des Inneren des Körpers erfolgt.
  • MRI (Magnetresonanztomographie): Ein Verfahren , das einen Magneten, Radiowellen und einen Computer verwendet eine Reihe von detaillierten Bildern von Bereichen innerhalb des Körpers zu machen.Eine Substanz namens Gadolinium kann in eine Vene injiziert werden. Der Gadolinium sammelt rund um die LCH-Zellen, so dass sie in dem Bild heller erscheinen. Dieses Verfahren wird auch als Kernspintomographie (NMRI).
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    Magnetresonanztomographie (MRI) des Bauches. Der Patient liegt auf einem Tisch, der in die MRI - Maschine gleitet, die Bilder aus dem Inneren des Körpers stattfindet. Das Polster auf den Bauch des Patienten hilft , die Bilder klarer zu machen.
  • PET - Scan ( Positronen-Emissions-Tomographie-Abtastung ):Ein Verfahren , Tumorzellen im Körper zu finden. Eine kleine Menge an radioaktiver Glukose (Zucker) in eine Vene injiziert. Der PET-Scanner dreht sich um den Körper und macht ein Bild von denen Glucose in den Körper eingesetzt wird. Die Tumorzellen zeigen, heller im Bild, weil sie mehr aktiv sind und mehr Glukose aufnehmen als normale Zellen tun.
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    PET (Positronen - Emissions - Tomographie) Scan. Der Patient liegt auf einem Tisch, der durch die PET - Maschine gleitet. Die Kopfstütze und weißen Gurt noch den Patienten liegen helfen. Eine kleine Menge an radioaktiver Glukose (Zucker) in die Vene des Patienten injiziert, und ein Scanner ist ein Bild , wo die Glucose in den Körper eingesetzt wird. Krebszellen zeigen , heller im Bild , weil sie mehr Glukose aufnehmen als normale Zellen tun.
  • Ultraschall - Prüfung:Ein Verfahren , bei dem hochenergetische Schallwellen (Ultraschall) sind innere Gewebe oder Organe abgeprallt und Echos zu machen. Die Echos ein Bild von Körpergewebe genannt Sonogramm. Das Bild kann gedruckt werden, mit später betrachtet werden.
  • Endoskopie: Ein Verfahren , zu betrachten Organe und Gewebe im Inneren des Körpers für abnorme Bereiche im Magen - Darm - Trakt oder zu überprüfen , Lungen .Ein Endoskop wird durch einen Schnitt (Schnitt) in der Haut oder der Öffnung in dem Körper, wie beispielsweise den Mund eingeführt. Ein Endoskop ist ein dünnes, röhrenartiges Instrument mit einer leichten und einer Linse zur Betrachtung. Es kann auch eine Werkzeuggewebe oder Lymphknotenproben zu entfernen, die unter einem Mikroskop auf Anzeichen von Krankheit geprüft.
  • Biopsie: Die Entnahme von Zellen oder Geweben , so dass sie von einem Pathologen unter dem Mikroskop betrachtet werden für LCH - Zellen zu überprüfen.Zur Diagnose LCH, eine Biopsie von Knochenläsionen, Haut, Lymphknoten, oder die Leber kann durchgeführt werden.

Bestimmte Faktoren beeinflussen die Prognose (Heilungschance) und Behandlungsmöglichkeiten.

LCH in Organen wie Haut, Knochen, Lymphknoten oder der Hypophyse erhält in der Regel besser mit der Behandlung und wird als "geringem Risiko" bezeichnet. LCH in der Milz, Leber oder Knochenmark ist schwieriger zu behandeln und "high-risk" bezeichnet.

Die Prognose (Heilungschance) und hängen Behandlungsmöglichkeiten zu folgenden Themen:

Bei Säuglingen bis zu einem Jahr alt sind, kann LCH weggehen, ohne Behandlung.